Yorum: #1
10-03-2010, 10:56
Çocukluk çağı kanserleri
Çocukluk Çagi Kanserleri (Ç.Ç.K.) tüm kanserler içerisinde % 2 oraninda görülür. 15 yas altindaki tüm çocukluk çagi içerisinde rastlanilan ölümlerin %10’nu ÇÇK nedeni iledir. Çocukluk çagi kanserlerinin eriskin dönemde görülen kanserlerden klinik, biyolojik ve ve genetik bakiminda bir çok farkliliklari bulunmaktadir. Amerika’daki SEER programi sonuçlarina göre Bir milyon nufuslu bir popülasyonda her yil yeni kanser görülme sikligi 129.77 çocuk olarak bildirilmistir. En fazla 0-5 yas arasinda görülmektedir.ÇÇK’lerinin görülme sikliginin ülkelere ve çografi bölgelere göre degisiklik gösterdigi saptanmistir. Örnegin Akut lenfoblastik lösemiye en fazla Çin, Japonya ve Amerika’da rastlanirken, Ortadogu ve Afrika’da daha az rastlanilmaktadir. Yine Lenfomalara en fazla Afrika rastlanirken , Japonyada en az rastlanilmaktadir.
Genel olarak çocukluk çaginda görülen kanserlerin sikligi Tablo-1’de verilmistir 1 . Bu siralamaya göre en fazla görülen hastalik lösemilerdir.
HASTALIK ADI
GÖRÜLME SIKLIGI (%)
Akut Lösemi /ALL,AML)
27.5
Santral sinir sistemi Tüm.
20.7
Lenfomalar
11.3
Nöroblastoma
7.3
Böbrek tümörleri
6.1
Kemik tümörleri
4.7
Rhabdomyosarkoma
3.4
Retinoblastoma
2.9
Diger tümörler
16.1
KANSER NEDENLERI
Çocukluk çagi kanserlerinin nedenleri halen bir çok bilim adami tarafindan arastirilan bir konudur. Bu konuda üzerlerinde durulan en önemli nedenler asagida siralanmistir.
1-Ailesel geçis : Bir ailede kanser görüldügünde anne ve babayi endiselendiren en önemli soru , diger çocuklarinda da kanser görülüp görülmeyecegidir ? Bu soruya hemen evet veya hayir demek zordur. Ancak kanserin bazi türlerinin ailsel geçis özelligi olabilir. Daha ziyade Down sendromu gibi genetik bozukluga sahip bir çocukta kanserin ortaya çikma ihtimalinin daha fazla olabileceginden bahsedilebilir. Retinoblastoma ve glioma gibi tümörlerin ailesel geçis ile yakin ilskileri olabilir. Bu oran %1-10 arasinda degismektedir. Ayrica kromozom anomalileri bulunan ailelerde kansere meyilden bahsedilebilir. Bu yüzden bir ailede kanser görüldügünde diger aile fertlerinde de görülebilecegini söylemek zordur.
2-Ultraviyole Radyasyonu : Ultraviyolenin cilt kanserlerine yol açtigi bilinmektedir.
3-Ionize radyasyon : Ionize radyasyonun lenfositlerde kromozomal anomalilere yol açarak kansere neden olabilecegi ileri sürülmektedir. Hamilelik döneminde rasyasyona maruz kalan annelerden dogan çocuklarda kanser görülme olasiligi diger çocuklara oranla daha fazladir. Bilindigi gibi 2.Dünya savasi sirasinda Hiroshima ve Nagasaki’ye atilan atom bombasindan sonra o bölgelerde yasiyan ailelerin çocuklarinda kanser görülme insidansinin 3 kat daha fazla artmis oldugu bilinmektedir.
4-Elektromagnetik dalgalar : !979 yilinda Werheimer ve Leeper tarafindan yapilan bir çalismanin sonucunda elektromagnatik dalgalarin ÇÇK’ne yol açabilecegi (Bilhassa lösemi) bildirilmistir.
5-Kimyasal ajanlar : Aflatoksinler, Aromatik aminler,rsenik, Asbestos, Benzene, sigara, Nikel , Polisiklik hidrokarbonlar,trikloroetan ve Vinyl kloride Kansere yol açtigi bilinen kimyasal ajanlardir. Pesatori ve arkadaslari 1993 yilinda Italya Sveso’daki bir endüstiriyel kazadan sonra dioxin ile temas edenlerde kanser riskinin artmis oldugunu vurgulamislardir. Insektisidlerinde kansere yol açabilir.
6-Viral enfeksiyonlar : Ebstein Barr virusünün Burkitt lenfomasina yol açtigi bilinmektedir. Ancak bazi viruslerin insanlarin kromozomlarinda bulunan kanser genlerini aktive ettikleri ileri sürülmektedir.
Sonuç olarak bazi kanser türlerinin haricinde hala kanserin kesin nedeni bilinmemektedir
LÖSEMILER
Günümüzde lösemilerin nedenleri bilinmemekle beraber, hastanin içinde bulundugu çevresel faktörler ve genetik yapisi arasindaki karsilikli etkilesim sonucunda ortaya çiktigi düsünülmektedir. 15 yas altinda her yil yeni hasta görülme sikligi 100.000 kiside 4 olarak bildirilmektedir. En fazla dört yas civarinda görülür. Lösemi blast adi verilen lösemi hücresinin kontrolsüz çogalmasi sonucu basta kemik iligi olmak üzere çesitli organ ve dokulari tutan malin bir hastaliktir. Tedavi edilmedigi zaman ölüm ile sonuçlanir. Ancak günümüzde kullanilan etkili ilaçlar ve kemik iligi transplantasyonu ile çok basarili sonuçlar alinmaktadir. Lösemiler akut ve kronik olarak ikiye ayrilir. Kronik lösemilere çocukluk çaginda nadiren rastlanir. En sik rastlanilan lösemi türü akut lenfoblastik lösemidir.
Akut Lösemi;
Akut lösemiler lenfoblastik ve myeloblastik olmak üzere iki gruba ayrilir. Tedavileri ve sonuçlari farklidir. Akut lenfoblastik lösemiler tedaviye daha iyi yanit verirler.
Klinik : Hastalik solukluk, yorgunluk, kilo kaybi, ates, kemik agrisi, istahsizlik ve halsizlik gibi genel sikayetler ile basliyabilir. Bazen çok kisa sürede doktora müracaat edilen bir klinik tablo gelisebilirken , bazen de aylarca süren hafif belirtiler ile seyredebilir. En fazla romatizma ile karisabilir. Muayenede boyun, kasik ve koltuk altinda bezeler, karaciger ve dalakda büyüme, vücutta toplu igne basi büyüklügünde kizarikliklar ve/veya daha büyük morluklak tespit edilebilir.
Laboratuar: Bu sikayetler ile doktora basvuran hastanin yapilan kan sayimi ve yaymalarindan hastaliktan süphe edilir. Beyaz kürenin bazen 6000 mm3/dl altinda , bazen de 100.000 mm3/dl üzerinde olabilir. Beyaz kürenin yüksek oldugu durumlarda hastalik enfeksiyonlar ile karistirilabilir. Ayrica hemoglobin düzeyinde düsme (kansizlik) ve trombositopeni (kan pulcuklarinin azalmasi) görülebilir.
Tani : Kesin tani kemik iligi muayenesi ile konur.
Tedavi: Kemoterapi, Radyoterapi ve kemik iligi transplantasyonudur.
Tedavi malin hücrelerin ortadan kaldirilmasini hedefler. Hastalikta merkezden merkeze tedavi degisebilmektedir. Esas olarak baslangiçta Indiksiyon tedavisi denilen ve lösemik hücrelerin ortadan kaldirilmasini hedefliyen bir tedavi uygulanir. Bu Hücum tedavisi tam remisyon saglamak için verilir. Tespit edilebilir lösemik hücrelerin kaybolmasi ile hasta remisyonda kabul edilir. Kemik iligi ve kan sayimlari normale döner. Bu tedavi genellikle 4 haftaliktir. Hastalarin %90’ni bu süre içinde tam remisyona girerler.
Lösemik hücrelerinin sayisi azaltildiktan sonra hastaligin tekrarlamamasi için ve tahlillerde görülemiyen kalinti lösemik hücreleri temizlemek için idame tedavisi düzenlenir. Idame tedavisi kiz çocuklarda en az 2 yil , erkek çocuklarda 3 yildir. Bu tedavi yoluyla siddetle kemik iligi baskilandigi için nötropeni (beyaz kürenin düsmesi) gelisebilir.
Hastaligin baslangicinda veya idame tedavisi sirasinda Santral Sinir Sistemi tutulumu tespit edilebilir. En sik belirtiler bas agrisi, kusma ve ense sertligidir.
Hastalik bazen idame tedavisi sirasinda tekrar ortaya çikabilir. Bu nedenle hastalarin düzenli takibi gereklidir.
Prognoz : Hastanelerde kullanilan çesitli yogun kombine kemoterapi protokolleri ile 5 yillik yasam orani çocugunuzun girecegi risk grubuna göre %60 ile % 90 arasinda degismektedir.
LENFOMALAR
Lenfoma lenf bezlerinin malin hastaligidir. Hodgkin hastaligi ve non-hodgkin lenfoma olmak üzere ikiye ayrilir.
Hodgkin Hastaligi;
Etyolojisi tam bilinmeyen ve karakteristik olarak Reed-Stenberg hücresi ile tani konan bir hastaliktir. Hastalik en fazla boyundaki lenf bezlerinin büyümesi ile baslar. Ancak vucutda lenf bezi olan her yerden ortaya çikabilir. Tedavi edilmedigi takdirde tüm vücuda yayilir. Hastalik ergenlik çagindan hemen önceki dönemde ve yirmili yaslarda daha sik görülür.
Klinik:
1-Ates, gece terlemeleri, halsizlik, yaygin kasindi ,
2-Boyun, koltuk alti ve kasik bölgesinde bezelerde büyüme (lenfadenopati).
3-Karaciger ve dalakta büyüme ,
4-Son 6 ayda % 10 dan fazla kilo kaybi,
5-Kansizlik.
Laboratuar : Anemi, beyaz küre ve trombositlerde artma veya azalma görülebilir. Sedimentasyon yükselmistir. Tam kan sayimi yapilir. Kemik iligi biyopsisi yapilmalidir. Kesin tani lenf bezi biopsisi ile konur.
Tedavi : Kombine kemoterapi uygulanir. Tedavi süresi bu hastalarda maksimum 6 aydir. Tedaviye çok iyi cevap alinir. Genelde ABVD veya COOP adi verilen tedaviler kulanilir.
Prognoz : Bu hastaligin tedavi sonunda hastada basari orani %90’nin üzerindedir.
Non-Hodgkin Lenfoma;
Hodgkin Hastaligi gibi vucutta bulunan tüm lenf nodlarindan ortaya çikabilir. Ancak Hodgkin Hastaligina nazaran daha yaygin olarak lenf nodlarini etkileyebilir. Etkilenen lenf nodlari sert ve agrisizdir. Bazen bagirsaklardaki lenf dokularini bile etkileyebilir. En sik ortaya çiktigi bölge karin içindeki lenf nodlaridir.
Klinik : Hastalikta klinik etkilenen bölgeye göre degisir. Karin içinden ortaya çiktiginda karin agrisi, kabizlik ve karinda kitle ile kendisini belli eder. Gögüs kafesi içinden ortaya çiktiginda nefes darligi, inatçi öksürük ve muayenede solunum seslerinde anormal bulgular tespit edilebilir. Vücudun degisik bölgelerinde ortaya çikabilir. Klinikte degisik büyüklükte bezelerin tespit edilmesi ile süphelenilir. Ayrica bu hastalarda karaciger-dalak büyümesi, idrar çikarma miktarinin azalmasi, havale geçirmesi, kusma, santral sinir sistemi bulgulari, döküntülerin olmasi, sik enfeksiyon geçirmesi, halsizlik ve kilo kaybi da olabilir.
Laboratuar : Etkilenen bölgeye ve hastaligin yayginligina göre degisik labratuvar bulgulari tespit edilebilir. Karaciger ve böbrek tutulumu oldugunda bu organlara ait fonksiyon testleri bozulur. Kemik iligi tutulumu olabilir. Etkilenen bölgenin çekilen grafilerinde ve tomografilerinde kitle veya lenfadenopati tespit edilir.
Tedavi : Kemoterapi, radyoterapi seklindedir. Toplam süresi ilk 6 ayi daha yogun olmak üzere tedavi süresi 2 yil ve 3 yil arasinda degisir.
Prognoz : Basari orani köken aldigi yere ve hastaligin yayginligina göre degismekle birlikte %70 ile % 90 arasinda degismektedir.
NÖROBLASTOMA
Nöroblastoma, sempatik sinir sisteminden menseini alan bir malin tümördür. Çocukluk çaginin en hizli büyüyen tümör-lerinden biridir. Hastalik tani kondugunda genellikle metastaz yapmistir. Öncelikle kemik iligine metastaz yapmaya egilimlidir. Yeni dogan bebeklikten itibaren tüm yas gruplarinda görülmekle birlikte, en çok 2-5 yas grubu çocuklarda görülür.
Klinik : En fazla karin içindeki sempatik ganglionlardan ve surrenal medullasindan menseini aldigi için en önemli bulgu orta hatti geçen karinda kitle ile kendini belli eder . Ayrica ates, kansizlik, zayiflik, ishal, tansiyon yüksekligi , gözlerinin öne dogru çikmasi, kemik agrisi ve kilo kaybi gibi semptomlar görülebilir.
Laboratuar : Tam kan sayimi yapilir. 24 saatlik idrar toplanir, kemik iligi aspirasyonu yapilir. Beyin ve tüm vücut tomografileri çekilir, kemik sintigrafisi yapilir ve idrarda VMA/HVA gibi nöroblastomaya özgü tümör markirlarina bakilir .
Tedavi : Ana tedavi cerrahidir. Tümörün çikarildigi durumlarda tedavi daha kolay ve kisa sürelidir. Tümörün çikarilamadigi durumlarda ise kemoterapi ve radyoterapi yapilir. Tedavi 1 yil ile 2 yil arasinda degisir. Kemoterapik ilaçlarla hastalarin yaklasik olarak % 45’inde remisyon saglanir.
Prognoz : Tedavisi en güç kanser türüdür. Basari orani hastaligin yayginligina göre %25 ile %70 arasinda degisir. Bir yasin altindaki çocuklarda prognoz daha iyidir.
WILMS TÜMÖRÜ
Wilms tümörü böbregi tutan üriner sistemin en yaygin maling hastaligidir. Genellikle karnin sag veya sol kisimda veya her iki tarafinda sert ve agrisiz bir kitle ile kendini belli eder.
Klinik : Karinda sislik, kitle ve karin agrisi , ates, tansiyon yüksekligi ve idrarda kan görülmesi ile hastaliktan süphe edilir. Beraberinde dogustan göz bozuklugu, böbrek bozuklugu ve vucudun bir yarisinda anormallik tespit edilebilir. Özellikle 5 yas altina daha sik görülür.
Laboratuar : Kan sayimi, akciger grafisi, karaciger fonksiyon testleri ve böbreklerin ilaçli filimleri çekilir. Idrarda kanama olup olmadigina bakilir.
Tedavi : Tedavi cerrahidir. Cerrahinin ardindan kemoterapi ve radroterapi uygulanir. Kemoterapi ameliyat öncesi ve sonrasi olabilir. Radyoterapi cerrahi tedaviden 24 ile 72 saat sonra uygulanir.
Prognoz : Çocukluk kanserleri arasinda tedaviye en iyi cevap veren tümördür. Tam iyilesme olan erken dönem hastalarda %90’in üzerindedir.
RABDOMIYOSARKOMA
Rabdomiyosarkoma çocuk çaginda en sik görülen yumusak doku tümörüdür. Kas dokusundan menseini alir. Vucuttta kas olan her yerden ortaya çikabilir. Siklikla üriner ve perianal bölgeden, bas,boyun ve ekstremitelerden ortaya çikar.
Klinik : Tümör kas dokusunun bulundugu her yerden ortaya çiktigi için klinik bulgular orjinini aldigi yere göre degisir. En önemli bulgu orjinini aldigi yerde kitle görünümünün olmasidir. Genellikle bas, boyun, ekstremiteler ve pelvik bölgelerde nedeni belirsiz sisliklerle ortaya çikar. Tutulan yere göre degisen bozukluklar ortaya çikar. En sik ilk 2-5 yaslari arasinda görülür. Farkli tipleri vardir. Vücudun her yerine yayilabilir.
Laboratuar : Tam kan sayimi, kemik iligi aspirasyonu ,grafiler ve tomografiler çekilir.
Tedavi : Cerrahidir. Cerrahi tedavi uygulanamiyorsa kemoterapi ve radyoterapi uygulanir.
Prognoz : Hastalik bir bölgede ise sonuç daha iyidir. Tedavinin son asamasinda otolog kemik iligi nakli yapilir.
RETINOBLASTOMA
Gözden menseini alan bir tümördür. Göz küresini saran retina tabakasindan menseini alir. Göz küresinin içine ve/veya kafa içine dogru yayilmaya meyillidir. Nöroblastoma gibi sempatik sinir sistemi tümörlerindendir. Tek veya her iki gözden de ayni anda ortaya çikabilir.
Klinik : En önemli klinik bulgu gece isikta gözde “kedi gözü” tabirinin kullanildigi isiktaki yansimadir. Ilerlemis vakalarda göz beyaz bir kitle haline dönüsür. Kafa içine yayilmis ilerlemis vakalarda KIBAS denilen bas agrisi,kusma ve kafa çiftlerinde felçlerin ortaya çiktigi bir tablo ortaya çikar.
Laboratuar : Kafa filmleri, CT,kemik iligi muayenesi ve idrarda VMA gibi testler yapilir.
Tani : Gözün anestezi altinda muayenesinden sonra süphelenilen vakalarda gözün alinmasi ve patolojik incelenmesi sonucunda konur.
Tedavi : Cerrahi, Radyoterapi ve kemoterapidir.
Prognoz : Erken yakalanilan vakalarda iyidir.
BEYIN TÜMÖRLERI
Çocukluk çagi tümörlerinin içerisinde lösemilerden sonra siklikta görülür. Patolojik ve klinik olarak bir çok çesidi vardir. Astrositoma, glioma feokromositoma gibi türler çocukluk çaginda daha sik görülür.
Klinik : En önemli klinik bulgu KIBAS’a bagli olarak gelisen sabah kusmalari ve bas agrilaridir. Ayrica suur degisiklikleri, havale geçirme, yürüme ve denge bozukluklari, görme bozukluklari , kafa sinirlerine ait felçler ve kol ve bacaklarda ortaya çikan felçler ile kendisini belli eder.
Laboratuar : Santral sinir sistemi tümörlerinin radyolojik olarak degerlendirilmesi önemlidir. Direk grafiler çok yardimci olmayabilir. Bu nedenle tomografi çekilerek (Kontrasli CT) degerlendirilmelidir. Genellikle grafilerde yer kaplayan ve/veya kalsifiye olmus tümöral kitleler tespit edilir.
Tedavi : Öncelikle cerrahi tedavi gerektirir. Tümörün tipine bagli olarak kemoterapi veya radyoterapi uygulanir.
Prognoz : Tümörün tipine bagli olarak basari %25 ile %65 arasindadir.
KEMIK TÜMÖRLERI
Çocukluk çaginda en sik rastlanilan kemik tümörleri osteosarkom ve Ewing sarkomudur.
Ewing Sarkomu;
Tüm çocukluk çagi tümörleri içerisinde % 1 oraninda rastlanir. % yasindan önce nadiren görülür. Genelde 10-15 yas arasinda ortaya çikar. Erkek çocuklarda biraz daha sik görülmektedir. Nadiren beraberinde baska kemik anomalileri veya genital sistem anomalileri görülebilir.
Klinik : En sik rastlanilan bulgu agri ve etkilenen kemik bölgesinde ortaya çikan sisliktir. Genelde sistemik baska bir bulguya rastlanilmaz. Ancak ilerlemis hastalikta halsizlik, kilo kaybi ve ara sira ortaya çikan ates görülebilir.
Ayirici Tani osteosarkom, kemik iltihabi, nöroblastoma, lösemi ve diger kemik tümörleri ile yapilmalidir.
Tani : Radyolojik çalismalar ve biopsi materyalinin incelenmesi konur.
Tedavi : Sistemik tedavi yapilmayan hastalarin %90’inda metastazlar gelisebilir.Esas tedavi cerrahi olarak tümörün çikartilmasidir. Daha sonra lokal rayoterapi ve sistemik kemoterapi yapilmalidir. Son yillarda kemik iligi transplantasyonu ilede basarili sonuçlar alinmaktadir.
OSTEOSARKOMA
Kemiklerin primer malin tümörüdür. 10 yasindan sonra ve erkek çocuklarda daha sik görülür. Hizli kemik büyümesi olan adolasan çocuklar daha fazla etkilenir. Tümör olusmasinda radyasyon az da ola etkisi saptanmistir (%3). Ailesel geçen retinoblastoma olgularinda da normal popülasyondan daha fazla oranda görülür.
Klinik : En sik bulgu etkilenen bölge etrafinda ortaya çikan sislik ve agridir. Bulgular genelde hastaligin baslangicindan sonraki 3. Aydan sonra ortaya çikar. Genelde uzun kemikler tutulur. Özellikle diz eklemine yakin bölgelerde görülür. Tani aninda sistemik tutulumu olan hastalarda prognoz iyi degildir.
Tani : Radyolojik çalismalar ve biopsi materyalinin incelenmesi konur.
Tedavi : Genelde klasik radyoterapiye fazla cevap alinamaz. Esas tedavi primer tümörün cerrahi olarak çikartilmasidir. Klasik cerrahi tedavi ampütasyondur. Sadece cerrahi girisimler metastazlari önliyemedigi için, cerrahi sonrasinda yogun kemoterapi uygulanmalidir. Genelde lokal radyoterapiye fazla bir cevap alinamaz. Bu nedenle bazi merkezlerde tümörün yayilmasini önlemek amaci ile önce sistemik kemoterapi , arkasindan cerrahi girisim yapilmaktadir.
KEMOTERAPININ YAN ETKILERI
1- ENFEKSIYON: Kanser tedavisinde kullanilan kemoterapi ilaçlari çocukta nötropeniye (beyaz küre düsüklügüne) neden olur. Beyaz kürenin 2000 mm3 altina düsmesine nötropeni denir. Beyaz kürenin düsmesi sonucu ortaya çikan en önemli komplikasyon ENFEKSIYON’dur. Beyaz küre’yi olusturan nötrofillerin 500 mm3 altina düsmesi halinde enfeksiyon riski artar. Bu dönemde hastanin atesinin sik kontrol edilmesi gerekir. 24 saat içinde bir kez 38.50 C veya iki kez 380 C ates tespit edilmesi haline nötropenik ates denir. Hemen enfeksiyon yönünden tedaviye baslanir. Nötropenik hastalara izolasyon ve nötropenik diyet uygulanir.
Izolasyon Uygulamasi : Hastanin derhal odasi ayrilmalidir. Odaya girerken saglik personeli maske, bone, gömlek ve galos kullanilmalidir. Temizligine çok dikkat edimeli ve eller sik sik yikanmalidir. Kullanilan kep, maske, galos ve gömlek günlük olarak degistirilmelidir. Hastanin tüm vücut temizligine ve vücut bakimina çok özen gösterilir. Ziyaretçi giris çikislari kontrol altina alinmalidir.
Diyet : Çig sebze ve meyveler mümkün oldugunca verilmemelidir. Her sey bol boy yikanmali (kullandigi tüm bardak, çatal vb.) ayrica kagit havlu ve peçete kullanilmali, bez havlu kullanilmamalidir.Bu dönemde çocuga yiyecekleri steril verilmelidir. Steril yiyecekleri hazirlarken düdüklü tencere kullanilmali yada yiyecekler mikrodalga firindan geçirilmelidir. Her ögünde yemekler taze pisirilmelidir. Yemek yedirmeden önce ve sonra mutlaka eller bol bol yikanmalidir. Hastanin enfekte kisilerle görüsmesi yasaklanir (kisiler gripli, dudagi uçakla yada nezle ise hasta ile görüstürülmemelidir). Bu dönemde çocuklara canli asi yaptirilmamalidir. Daha sonra doktorun tavsiyesine göre uygun bir zamanda yaptirilabilir. Hastanin mümkün oldugu kadar yaralanmamasina, bir yerlere çarpmamasina ve düsmemesine dikkat edilmelidir. Olusacak yaralanmalarda enfeksiyon riski olabilir.
Hasta aileleri enfeksiyon belirtileri olur olmaz derhal doktoruna basvurmalidirlar.
2-KANAMA : Normal bir insanin trombosit sayisi 200.000 - 500.000 mm3 arasinda degismektedir. Trombosit sayisinin 50.000 mm3 ün altina düsmesi kanama yönünden risk olusturur.Uygulanan kemoterapi ilaçlarinin kemik iligi üzerindeki baskilayici etkisi nedeniyle trombositler düser. Bu komplikasyon lösemide hem hastaliga, hemde tedaviye bagli olarak gelisir. Trombositlerin düsmesi nedeniyle hastada toplu igne basi büyüklügünde kizarikliklar ve mor lekeler olusur. Trombositler 20.000 mm3 ‘ün altina düserse çocugu korumak için özel önlemler alinmalidir. Çocugun hareketleri azaltilmalidir. Her türlü yaralanmalardan ve düsmelerden uzak tutulmalidir.
Trombositlerinin düsük oldugu zamanlarda ayrica iç kanama riski olmasi nedeniyle hastada görülebilecek ani huzursuzluk, bayginlik, bilinç kaybi, tansiyonunda düsme gibi bulgular gelisebilir. Bu durumlar ortaya çiktiginda derhal doktoruna basvurmasi gerekir. Hastanin idrarinda, kakasinda veya kusmasinda herhangi bir kanama belirtisi oldugunda yine doktoruna haber vermesi gerekir.
3-ANEMI : Kirmizi küre normalde kadinlarda 4.800.000, erkeklerde ise 5.400.000 olur. Hastada kirmizi küre düsmesi nedeniyle anemi (kansizlik) gelisebilir. Kirmizi kan sayisi kullanilan tedavinin etkisi ile , enfekisyon, kanamanin yada kötü beslenmenin etkisiyle düsebilir. Lösemili çocuklarda teshis aninda ve rölaps(hastaligin tekrarlamasi) halinde anemi görülebilir. Bu durum lösemik hücrelerin normal kan hücrelerinin yerini almasi sonucu gelisir.
Anemiye Bagli Belirtiler: Yorgunluk, halsizlik ve solunum güçlügü, bas dönmesi olur. Bu durumlarda aileler dikkatli olup, hemen doktoruna haber vermesi gerekir.
4-AGIZ YARALARI : Kullanilan kemoterapik ilaçlarin yan etkisi olarak görülür . Kemoterapatik ilaçlar verildikten 7-10 gün sonra gelisebilir veya beyaz kürenin düsmesiyle ortaya çikabilir. Bunlara bagli olarak agiz yaralarini engellemek pek mümkün olmayabilir. Bunun için hastanin agizinin sürekli temiz tutulmasi ve bakimi önemlidir. Ayrica bu dönemlerde agizda kuruluk yaparak yaralar çikmasina neden olacagi için alkol, limon ve gliserinli maddeler kullanilmamalidir. Agiz temiz tutulup, gargaralarin düzenli kullanilmasi gerekir. Yemeklerden sonra mutlaka agiz bol su ile çalkalanip temiz tutulmalidir. Agiz yarasi olusmayan çocuklar yumusak naylon dis firçasi ile her yemekten sonra dislerini yavasca firçalamalidirlar. Hastalar gargara ve çesitli agiz bakimi solüsyonlari, agiz spreyi kullanmalidir. Baslangiçta agizda beyaz lekeler görülür. Hastalik ilerledikçe bu beyazliklar büyür. Bu belirtiler olusmaya baslayinca derhal doktoruna basvurmalari gerekir.
5-BULANTI-KUSMA : Genellikle kemoterapi ilaçlar verildikten 2 ile 6 saat sonra bulanti ve kusma görülür. Kemoterapi nedeniyle görülen bulanti ve kusmalar ilaç verilmesi bittikten 48 saat sonrasina kadar devam edebilir. Bu kusmalar uzun süre devam ederse ve bol miktarda olursa derhal doktora haber vermek gerekir. Onun için genellikle kemoterapiye baslarken kusma ve bulantiyi önleyici ilaçlar kullanilir. Kemoterapiden sonra bulanti ve kusmalari kismen azaltabilmek için bir takim önlemler alinabilir. Örnegin: Odanin sessiz olmasi, odanin isigini hafifletmek, fazla gürültü yapmamak, hastanin rahatlatilip uyutulmasi saglandiginda bu bulanti ve kusmalar kismen azalabilir.
6-ISHAL : Genellikle kullanilan ilaçlar hastada karin agrisi ve ishal yapabilir. Bu durumlarda az posali, bol sivi yiyecekler yedirilmelidir. Bol su verilir. Yiyeceklerine ve temizligine dikkat edilmelidir. Hastanin ishali, tedaviye bagli olmayabilir. Bu durumlarda ishali sik sik , pis kokulu, kanli ve müküslü oluyorsa derhal doktoruna basvurmasi gerekir. Ishalli hastanin beslenmesi önemlidir. Hastaya sik araliklarla bol sivi ve isal diyeti verilmelidir. Ishalli çocugun aldigi yiyecek miktari ve çikardigi miktar takip edilmelidir.
7-ALOPESI : Saç follekülleri kullanilan kemoterapik ilaçlara bagli olarak etkilenerek saç dökülmesine neden olurlar. Saçlarin dökülmesi çocugun önemli bir hastaliginin oldugunu ve yogun tedavi almasi gerektigini gösteren bir belirtidir. Tedaviye bagli olarak saçlarin dökülmesi sürekli bir olay degildir. Tedavi bittikten 4-6 hafta içinde yeniden çikmaya baslar. Ancak yeni çikan saçlarin renginde ve yapisinda degisiklik olabilir. Saç dökülmesi çocugu psikolojik olarak çok etkiledigi için, çocuga önceden anlatilmalidir.
TEDAVI SIRASINDA DIKKAT EDILMESI GEREKEN HUSUSLAR
Hasta kortizon(prednol) alirken mutlaka TUZSUZ yemesi gereklidir.
Kanama egilimli çocuklarda enjeksiyon ve benzeri girisimlerden sakinilmalidir.
Tedavinin sebep olacagi kabizligi önlemek için bol mevye, mevye sulari ve çesitli sivilar verilip barsaklar yumusak tutulmalidir.
Bulanti, kusma için gerektiginde anti-emetikler verilmelidir. Siddetli kusmalarda damardan sivi destegi yapilmalidir.
Iyi beslenme saglanmalidir. Tedavi günü ve öncesi bol sivi besinlerle beslenmelidir.
ENFEKSIYONDAN KORUNMAK IÇIN ALINACAK ÖNLEMLER
Hastaya enfeksiyonlu hiç kimseler yaklastirilmamalidir.
Beyaz küresi düsecegi için maske kullanilmali ve odasinin ayrilmalidir.
Beyaz küresi düsecegi için yiyecekler steril olarak hazirlanmalidir (mikro dalga firindan geçirilmeli yada düdüklü tencerede pisirilmelidir)
Beyaz küresi düsük oldugundan ates, ishal, agiz yaralari oldugunda acilen hastaneye basvurulmalidir.
Enfeksiyonlardan korunmasi için EL YIKAMA çok önemlidir. Hastanin, yakinlarinin da sik sik ellerini yikamasi gereklidir.
Her tedavi sonrasinda beyaz kürenin düsecegi bilinerek bu dönemde siki takip edilmelidir.
Disardan gelen enfeksiyon degil , kendi vücudundan gelecek enfeksiyon için banyo yaptirilmalidir. Vücut ve agiz bakimi önemlidir.
HASTA VE AILEYE PSIKOLOJIK DESTEK
Çocugunuza kanser tanisi konuldugunda lütfen panige kapilmadan bu hastalik hakkinda daha genis bilgi edinmeye çalisiniz. Bu konuda doktor ve hemsireniz size gerekli yardimda bulunacaktir. Bu hastalik tedavi edilebilir bir hastaliktir. Fakat uzun süreli mücadele gerektirir. Çevrenizden gelen sözlü uyarilari fazla dikkate almadan kitaplardan veya bu hastalikla daha önceden karsilasmis olan ailelerden görüs alabilirsiniz. Aile düzeninizi bozmayacak sekilde hastalikla mücadele için bir yöntem gelistiriniz. Çocugunuzun iyilesebilecegine inanmalisiniz. Yine de olasi çocugunuzda ve sizde psikolojik sorunlar gelistiginde bu konuyla ilgili yardim almak için lütfen doktor ve hemsirenize basvurunuz.
KEMIK ILIGI VE KÖK HÜCRE TRANSPLANTASYONU
Son yillarda hematolojik ve onkolojik hastaliklarin yeni tedavi sekli olarak kemik iligi transplantasyonu yapilmaktadir. Basarili transplantasyon sonrasi daha kaliteli ve daha uzun yasam süresi saglanabildiginden son zamanlarda sikca tercih edilen bir tedavi sekli olmustur. Amaç kök hücre adi verilen ve tüm hücrelerin menseini aldigi bu hücrelerin hastanin kemik iliginde yeniden yapilanmasini saglamakdir. Kök hücrenin bilinen üç kaynagi vardir. Kemik iligi, periferal kan ve kort kanidir. Kemik iligi ve kök hücre nakli bu üç kaynaga göre yapilir.
KIT (Kemik iligi transplantasyonu) 3 sekilde yapilmaktadir:
1-Otolog KIT : Hastanin kendi hücrelerinin uygun zamanda alindiktan sonra yüksek doz kemoterapi uygulanmasini takiben , tekrar hastaya verilme islemidir. Alina kemik iligi çesitli islemlerden geçirildikten sonra dondurulurak sivi nitrojen tanklarinda 5 yila kadar saklanabilir.
2-Allojenik KIT : Uygun doku gurubuna sahip kardes yada akraba olmiyan uygun kisilerden alinan kemik iliginin hastaya verilme islemidir.
3-Sinjeneik KIT : Ikiz kardesten alinan kemik iliginin hastaya verilme islemi olan seklidir.
Transplanta hazirlanan hastaya önce Hickman adi verilen ve santral venlere konulan bir katater yerlestirilir. Sonra hasta steril odalara alinir. Hazirlik rejimi adi verilen kemoterapi uygulanir. Bunda amaç hasta kemik iligini yok ederek yeni verilecek olan kök hücrelerin kolay yerlesmesini saglamaktir. Dogal olarak verilen kemoterapiye bagli olarak hastanin beyaz küresi, kan düzeyi ve trombosit düzeyi de düsmektedir. Kök hücre verildikten sonra kan ve trombosit destegi yapilir. Beyaz kürenin daha çabuk düzelmesi için G-CSF ve GM-CSF gibi ilaölar verilir.
Transplantasyondan sonra çocugun yasam bulgularinin ve iligin reddedilmesine iliskin belirtilerin yakindan gözlenmesi ve 10-20 gün süreyle çocugu koruyucu izolasyon uygulanmasi gerekir.
Transplantasyondan sonra 3 hafta süreyle periferal kan sayiminda artma gözükür. Immün sistemin ve lökositlerin normale dönmesi yaklasik 1 yil sürer. Bu dönem çocuk için önemlidir. Özenle bakilmasi ve enfeksiyondan korunmasi gereklidir. Ayni zamanda iligin reddedilme riski olabilecegi aileye özenle anlatilmalidir ve aile desteklenmelidir.
Çocukluk Çagi Kanserleri (Ç.Ç.K.) tüm kanserler içerisinde % 2 oraninda görülür. 15 yas altindaki tüm çocukluk çagi içerisinde rastlanilan ölümlerin %10’nu ÇÇK nedeni iledir. Çocukluk çagi kanserlerinin eriskin dönemde görülen kanserlerden klinik, biyolojik ve ve genetik bakiminda bir çok farkliliklari bulunmaktadir. Amerika’daki SEER programi sonuçlarina göre Bir milyon nufuslu bir popülasyonda her yil yeni kanser görülme sikligi 129.77 çocuk olarak bildirilmistir. En fazla 0-5 yas arasinda görülmektedir.ÇÇK’lerinin görülme sikliginin ülkelere ve çografi bölgelere göre degisiklik gösterdigi saptanmistir. Örnegin Akut lenfoblastik lösemiye en fazla Çin, Japonya ve Amerika’da rastlanirken, Ortadogu ve Afrika’da daha az rastlanilmaktadir. Yine Lenfomalara en fazla Afrika rastlanirken , Japonyada en az rastlanilmaktadir.
Genel olarak çocukluk çaginda görülen kanserlerin sikligi Tablo-1’de verilmistir 1 . Bu siralamaya göre en fazla görülen hastalik lösemilerdir.
HASTALIK ADI
GÖRÜLME SIKLIGI (%)
Akut Lösemi /ALL,AML)
27.5
Santral sinir sistemi Tüm.
20.7
Lenfomalar
11.3
Nöroblastoma
7.3
Böbrek tümörleri
6.1
Kemik tümörleri
4.7
Rhabdomyosarkoma
3.4
Retinoblastoma
2.9
Diger tümörler
16.1
KANSER NEDENLERI
Çocukluk çagi kanserlerinin nedenleri halen bir çok bilim adami tarafindan arastirilan bir konudur. Bu konuda üzerlerinde durulan en önemli nedenler asagida siralanmistir.
1-Ailesel geçis : Bir ailede kanser görüldügünde anne ve babayi endiselendiren en önemli soru , diger çocuklarinda da kanser görülüp görülmeyecegidir ? Bu soruya hemen evet veya hayir demek zordur. Ancak kanserin bazi türlerinin ailsel geçis özelligi olabilir. Daha ziyade Down sendromu gibi genetik bozukluga sahip bir çocukta kanserin ortaya çikma ihtimalinin daha fazla olabileceginden bahsedilebilir. Retinoblastoma ve glioma gibi tümörlerin ailesel geçis ile yakin ilskileri olabilir. Bu oran %1-10 arasinda degismektedir. Ayrica kromozom anomalileri bulunan ailelerde kansere meyilden bahsedilebilir. Bu yüzden bir ailede kanser görüldügünde diger aile fertlerinde de görülebilecegini söylemek zordur.
2-Ultraviyole Radyasyonu : Ultraviyolenin cilt kanserlerine yol açtigi bilinmektedir.
3-Ionize radyasyon : Ionize radyasyonun lenfositlerde kromozomal anomalilere yol açarak kansere neden olabilecegi ileri sürülmektedir. Hamilelik döneminde rasyasyona maruz kalan annelerden dogan çocuklarda kanser görülme olasiligi diger çocuklara oranla daha fazladir. Bilindigi gibi 2.Dünya savasi sirasinda Hiroshima ve Nagasaki’ye atilan atom bombasindan sonra o bölgelerde yasiyan ailelerin çocuklarinda kanser görülme insidansinin 3 kat daha fazla artmis oldugu bilinmektedir.
4-Elektromagnetik dalgalar : !979 yilinda Werheimer ve Leeper tarafindan yapilan bir çalismanin sonucunda elektromagnatik dalgalarin ÇÇK’ne yol açabilecegi (Bilhassa lösemi) bildirilmistir.
5-Kimyasal ajanlar : Aflatoksinler, Aromatik aminler,rsenik, Asbestos, Benzene, sigara, Nikel , Polisiklik hidrokarbonlar,trikloroetan ve Vinyl kloride Kansere yol açtigi bilinen kimyasal ajanlardir. Pesatori ve arkadaslari 1993 yilinda Italya Sveso’daki bir endüstiriyel kazadan sonra dioxin ile temas edenlerde kanser riskinin artmis oldugunu vurgulamislardir. Insektisidlerinde kansere yol açabilir.
6-Viral enfeksiyonlar : Ebstein Barr virusünün Burkitt lenfomasina yol açtigi bilinmektedir. Ancak bazi viruslerin insanlarin kromozomlarinda bulunan kanser genlerini aktive ettikleri ileri sürülmektedir.
Sonuç olarak bazi kanser türlerinin haricinde hala kanserin kesin nedeni bilinmemektedir
LÖSEMILER
Günümüzde lösemilerin nedenleri bilinmemekle beraber, hastanin içinde bulundugu çevresel faktörler ve genetik yapisi arasindaki karsilikli etkilesim sonucunda ortaya çiktigi düsünülmektedir. 15 yas altinda her yil yeni hasta görülme sikligi 100.000 kiside 4 olarak bildirilmektedir. En fazla dört yas civarinda görülür. Lösemi blast adi verilen lösemi hücresinin kontrolsüz çogalmasi sonucu basta kemik iligi olmak üzere çesitli organ ve dokulari tutan malin bir hastaliktir. Tedavi edilmedigi zaman ölüm ile sonuçlanir. Ancak günümüzde kullanilan etkili ilaçlar ve kemik iligi transplantasyonu ile çok basarili sonuçlar alinmaktadir. Lösemiler akut ve kronik olarak ikiye ayrilir. Kronik lösemilere çocukluk çaginda nadiren rastlanir. En sik rastlanilan lösemi türü akut lenfoblastik lösemidir.
Akut Lösemi;
Akut lösemiler lenfoblastik ve myeloblastik olmak üzere iki gruba ayrilir. Tedavileri ve sonuçlari farklidir. Akut lenfoblastik lösemiler tedaviye daha iyi yanit verirler.
Klinik : Hastalik solukluk, yorgunluk, kilo kaybi, ates, kemik agrisi, istahsizlik ve halsizlik gibi genel sikayetler ile basliyabilir. Bazen çok kisa sürede doktora müracaat edilen bir klinik tablo gelisebilirken , bazen de aylarca süren hafif belirtiler ile seyredebilir. En fazla romatizma ile karisabilir. Muayenede boyun, kasik ve koltuk altinda bezeler, karaciger ve dalakda büyüme, vücutta toplu igne basi büyüklügünde kizarikliklar ve/veya daha büyük morluklak tespit edilebilir.
Laboratuar: Bu sikayetler ile doktora basvuran hastanin yapilan kan sayimi ve yaymalarindan hastaliktan süphe edilir. Beyaz kürenin bazen 6000 mm3/dl altinda , bazen de 100.000 mm3/dl üzerinde olabilir. Beyaz kürenin yüksek oldugu durumlarda hastalik enfeksiyonlar ile karistirilabilir. Ayrica hemoglobin düzeyinde düsme (kansizlik) ve trombositopeni (kan pulcuklarinin azalmasi) görülebilir.
Tani : Kesin tani kemik iligi muayenesi ile konur.
Tedavi: Kemoterapi, Radyoterapi ve kemik iligi transplantasyonudur.
Tedavi malin hücrelerin ortadan kaldirilmasini hedefler. Hastalikta merkezden merkeze tedavi degisebilmektedir. Esas olarak baslangiçta Indiksiyon tedavisi denilen ve lösemik hücrelerin ortadan kaldirilmasini hedefliyen bir tedavi uygulanir. Bu Hücum tedavisi tam remisyon saglamak için verilir. Tespit edilebilir lösemik hücrelerin kaybolmasi ile hasta remisyonda kabul edilir. Kemik iligi ve kan sayimlari normale döner. Bu tedavi genellikle 4 haftaliktir. Hastalarin %90’ni bu süre içinde tam remisyona girerler.
Lösemik hücrelerinin sayisi azaltildiktan sonra hastaligin tekrarlamamasi için ve tahlillerde görülemiyen kalinti lösemik hücreleri temizlemek için idame tedavisi düzenlenir. Idame tedavisi kiz çocuklarda en az 2 yil , erkek çocuklarda 3 yildir. Bu tedavi yoluyla siddetle kemik iligi baskilandigi için nötropeni (beyaz kürenin düsmesi) gelisebilir.
Hastaligin baslangicinda veya idame tedavisi sirasinda Santral Sinir Sistemi tutulumu tespit edilebilir. En sik belirtiler bas agrisi, kusma ve ense sertligidir.
Hastalik bazen idame tedavisi sirasinda tekrar ortaya çikabilir. Bu nedenle hastalarin düzenli takibi gereklidir.
Prognoz : Hastanelerde kullanilan çesitli yogun kombine kemoterapi protokolleri ile 5 yillik yasam orani çocugunuzun girecegi risk grubuna göre %60 ile % 90 arasinda degismektedir.
LENFOMALAR
Lenfoma lenf bezlerinin malin hastaligidir. Hodgkin hastaligi ve non-hodgkin lenfoma olmak üzere ikiye ayrilir.
Hodgkin Hastaligi;
Etyolojisi tam bilinmeyen ve karakteristik olarak Reed-Stenberg hücresi ile tani konan bir hastaliktir. Hastalik en fazla boyundaki lenf bezlerinin büyümesi ile baslar. Ancak vucutda lenf bezi olan her yerden ortaya çikabilir. Tedavi edilmedigi takdirde tüm vücuda yayilir. Hastalik ergenlik çagindan hemen önceki dönemde ve yirmili yaslarda daha sik görülür.
Klinik:
1-Ates, gece terlemeleri, halsizlik, yaygin kasindi ,
2-Boyun, koltuk alti ve kasik bölgesinde bezelerde büyüme (lenfadenopati).
3-Karaciger ve dalakta büyüme ,
4-Son 6 ayda % 10 dan fazla kilo kaybi,
5-Kansizlik.
Laboratuar : Anemi, beyaz küre ve trombositlerde artma veya azalma görülebilir. Sedimentasyon yükselmistir. Tam kan sayimi yapilir. Kemik iligi biyopsisi yapilmalidir. Kesin tani lenf bezi biopsisi ile konur.
Tedavi : Kombine kemoterapi uygulanir. Tedavi süresi bu hastalarda maksimum 6 aydir. Tedaviye çok iyi cevap alinir. Genelde ABVD veya COOP adi verilen tedaviler kulanilir.
Prognoz : Bu hastaligin tedavi sonunda hastada basari orani %90’nin üzerindedir.
Non-Hodgkin Lenfoma;
Hodgkin Hastaligi gibi vucutta bulunan tüm lenf nodlarindan ortaya çikabilir. Ancak Hodgkin Hastaligina nazaran daha yaygin olarak lenf nodlarini etkileyebilir. Etkilenen lenf nodlari sert ve agrisizdir. Bazen bagirsaklardaki lenf dokularini bile etkileyebilir. En sik ortaya çiktigi bölge karin içindeki lenf nodlaridir.
Klinik : Hastalikta klinik etkilenen bölgeye göre degisir. Karin içinden ortaya çiktiginda karin agrisi, kabizlik ve karinda kitle ile kendisini belli eder. Gögüs kafesi içinden ortaya çiktiginda nefes darligi, inatçi öksürük ve muayenede solunum seslerinde anormal bulgular tespit edilebilir. Vücudun degisik bölgelerinde ortaya çikabilir. Klinikte degisik büyüklükte bezelerin tespit edilmesi ile süphelenilir. Ayrica bu hastalarda karaciger-dalak büyümesi, idrar çikarma miktarinin azalmasi, havale geçirmesi, kusma, santral sinir sistemi bulgulari, döküntülerin olmasi, sik enfeksiyon geçirmesi, halsizlik ve kilo kaybi da olabilir.
Laboratuar : Etkilenen bölgeye ve hastaligin yayginligina göre degisik labratuvar bulgulari tespit edilebilir. Karaciger ve böbrek tutulumu oldugunda bu organlara ait fonksiyon testleri bozulur. Kemik iligi tutulumu olabilir. Etkilenen bölgenin çekilen grafilerinde ve tomografilerinde kitle veya lenfadenopati tespit edilir.
Tedavi : Kemoterapi, radyoterapi seklindedir. Toplam süresi ilk 6 ayi daha yogun olmak üzere tedavi süresi 2 yil ve 3 yil arasinda degisir.
Prognoz : Basari orani köken aldigi yere ve hastaligin yayginligina göre degismekle birlikte %70 ile % 90 arasinda degismektedir.
NÖROBLASTOMA
Nöroblastoma, sempatik sinir sisteminden menseini alan bir malin tümördür. Çocukluk çaginin en hizli büyüyen tümör-lerinden biridir. Hastalik tani kondugunda genellikle metastaz yapmistir. Öncelikle kemik iligine metastaz yapmaya egilimlidir. Yeni dogan bebeklikten itibaren tüm yas gruplarinda görülmekle birlikte, en çok 2-5 yas grubu çocuklarda görülür.
Klinik : En fazla karin içindeki sempatik ganglionlardan ve surrenal medullasindan menseini aldigi için en önemli bulgu orta hatti geçen karinda kitle ile kendini belli eder . Ayrica ates, kansizlik, zayiflik, ishal, tansiyon yüksekligi , gözlerinin öne dogru çikmasi, kemik agrisi ve kilo kaybi gibi semptomlar görülebilir.
Laboratuar : Tam kan sayimi yapilir. 24 saatlik idrar toplanir, kemik iligi aspirasyonu yapilir. Beyin ve tüm vücut tomografileri çekilir, kemik sintigrafisi yapilir ve idrarda VMA/HVA gibi nöroblastomaya özgü tümör markirlarina bakilir .
Tedavi : Ana tedavi cerrahidir. Tümörün çikarildigi durumlarda tedavi daha kolay ve kisa sürelidir. Tümörün çikarilamadigi durumlarda ise kemoterapi ve radyoterapi yapilir. Tedavi 1 yil ile 2 yil arasinda degisir. Kemoterapik ilaçlarla hastalarin yaklasik olarak % 45’inde remisyon saglanir.
Prognoz : Tedavisi en güç kanser türüdür. Basari orani hastaligin yayginligina göre %25 ile %70 arasinda degisir. Bir yasin altindaki çocuklarda prognoz daha iyidir.
WILMS TÜMÖRÜ
Wilms tümörü böbregi tutan üriner sistemin en yaygin maling hastaligidir. Genellikle karnin sag veya sol kisimda veya her iki tarafinda sert ve agrisiz bir kitle ile kendini belli eder.
Klinik : Karinda sislik, kitle ve karin agrisi , ates, tansiyon yüksekligi ve idrarda kan görülmesi ile hastaliktan süphe edilir. Beraberinde dogustan göz bozuklugu, böbrek bozuklugu ve vucudun bir yarisinda anormallik tespit edilebilir. Özellikle 5 yas altina daha sik görülür.
Laboratuar : Kan sayimi, akciger grafisi, karaciger fonksiyon testleri ve böbreklerin ilaçli filimleri çekilir. Idrarda kanama olup olmadigina bakilir.
Tedavi : Tedavi cerrahidir. Cerrahinin ardindan kemoterapi ve radroterapi uygulanir. Kemoterapi ameliyat öncesi ve sonrasi olabilir. Radyoterapi cerrahi tedaviden 24 ile 72 saat sonra uygulanir.
Prognoz : Çocukluk kanserleri arasinda tedaviye en iyi cevap veren tümördür. Tam iyilesme olan erken dönem hastalarda %90’in üzerindedir.
RABDOMIYOSARKOMA
Rabdomiyosarkoma çocuk çaginda en sik görülen yumusak doku tümörüdür. Kas dokusundan menseini alir. Vucuttta kas olan her yerden ortaya çikabilir. Siklikla üriner ve perianal bölgeden, bas,boyun ve ekstremitelerden ortaya çikar.
Klinik : Tümör kas dokusunun bulundugu her yerden ortaya çiktigi için klinik bulgular orjinini aldigi yere göre degisir. En önemli bulgu orjinini aldigi yerde kitle görünümünün olmasidir. Genellikle bas, boyun, ekstremiteler ve pelvik bölgelerde nedeni belirsiz sisliklerle ortaya çikar. Tutulan yere göre degisen bozukluklar ortaya çikar. En sik ilk 2-5 yaslari arasinda görülür. Farkli tipleri vardir. Vücudun her yerine yayilabilir.
Laboratuar : Tam kan sayimi, kemik iligi aspirasyonu ,grafiler ve tomografiler çekilir.
Tedavi : Cerrahidir. Cerrahi tedavi uygulanamiyorsa kemoterapi ve radyoterapi uygulanir.
Prognoz : Hastalik bir bölgede ise sonuç daha iyidir. Tedavinin son asamasinda otolog kemik iligi nakli yapilir.
RETINOBLASTOMA
Gözden menseini alan bir tümördür. Göz küresini saran retina tabakasindan menseini alir. Göz küresinin içine ve/veya kafa içine dogru yayilmaya meyillidir. Nöroblastoma gibi sempatik sinir sistemi tümörlerindendir. Tek veya her iki gözden de ayni anda ortaya çikabilir.
Klinik : En önemli klinik bulgu gece isikta gözde “kedi gözü” tabirinin kullanildigi isiktaki yansimadir. Ilerlemis vakalarda göz beyaz bir kitle haline dönüsür. Kafa içine yayilmis ilerlemis vakalarda KIBAS denilen bas agrisi,kusma ve kafa çiftlerinde felçlerin ortaya çiktigi bir tablo ortaya çikar.
Laboratuar : Kafa filmleri, CT,kemik iligi muayenesi ve idrarda VMA gibi testler yapilir.
Tani : Gözün anestezi altinda muayenesinden sonra süphelenilen vakalarda gözün alinmasi ve patolojik incelenmesi sonucunda konur.
Tedavi : Cerrahi, Radyoterapi ve kemoterapidir.
Prognoz : Erken yakalanilan vakalarda iyidir.
BEYIN TÜMÖRLERI
Çocukluk çagi tümörlerinin içerisinde lösemilerden sonra siklikta görülür. Patolojik ve klinik olarak bir çok çesidi vardir. Astrositoma, glioma feokromositoma gibi türler çocukluk çaginda daha sik görülür.
Klinik : En önemli klinik bulgu KIBAS’a bagli olarak gelisen sabah kusmalari ve bas agrilaridir. Ayrica suur degisiklikleri, havale geçirme, yürüme ve denge bozukluklari, görme bozukluklari , kafa sinirlerine ait felçler ve kol ve bacaklarda ortaya çikan felçler ile kendisini belli eder.
Laboratuar : Santral sinir sistemi tümörlerinin radyolojik olarak degerlendirilmesi önemlidir. Direk grafiler çok yardimci olmayabilir. Bu nedenle tomografi çekilerek (Kontrasli CT) degerlendirilmelidir. Genellikle grafilerde yer kaplayan ve/veya kalsifiye olmus tümöral kitleler tespit edilir.
Tedavi : Öncelikle cerrahi tedavi gerektirir. Tümörün tipine bagli olarak kemoterapi veya radyoterapi uygulanir.
Prognoz : Tümörün tipine bagli olarak basari %25 ile %65 arasindadir.
KEMIK TÜMÖRLERI
Çocukluk çaginda en sik rastlanilan kemik tümörleri osteosarkom ve Ewing sarkomudur.
Ewing Sarkomu;
Tüm çocukluk çagi tümörleri içerisinde % 1 oraninda rastlanir. % yasindan önce nadiren görülür. Genelde 10-15 yas arasinda ortaya çikar. Erkek çocuklarda biraz daha sik görülmektedir. Nadiren beraberinde baska kemik anomalileri veya genital sistem anomalileri görülebilir.
Klinik : En sik rastlanilan bulgu agri ve etkilenen kemik bölgesinde ortaya çikan sisliktir. Genelde sistemik baska bir bulguya rastlanilmaz. Ancak ilerlemis hastalikta halsizlik, kilo kaybi ve ara sira ortaya çikan ates görülebilir.
Ayirici Tani osteosarkom, kemik iltihabi, nöroblastoma, lösemi ve diger kemik tümörleri ile yapilmalidir.
Tani : Radyolojik çalismalar ve biopsi materyalinin incelenmesi konur.
Tedavi : Sistemik tedavi yapilmayan hastalarin %90’inda metastazlar gelisebilir.Esas tedavi cerrahi olarak tümörün çikartilmasidir. Daha sonra lokal rayoterapi ve sistemik kemoterapi yapilmalidir. Son yillarda kemik iligi transplantasyonu ilede basarili sonuçlar alinmaktadir.
OSTEOSARKOMA
Kemiklerin primer malin tümörüdür. 10 yasindan sonra ve erkek çocuklarda daha sik görülür. Hizli kemik büyümesi olan adolasan çocuklar daha fazla etkilenir. Tümör olusmasinda radyasyon az da ola etkisi saptanmistir (%3). Ailesel geçen retinoblastoma olgularinda da normal popülasyondan daha fazla oranda görülür.
Klinik : En sik bulgu etkilenen bölge etrafinda ortaya çikan sislik ve agridir. Bulgular genelde hastaligin baslangicindan sonraki 3. Aydan sonra ortaya çikar. Genelde uzun kemikler tutulur. Özellikle diz eklemine yakin bölgelerde görülür. Tani aninda sistemik tutulumu olan hastalarda prognoz iyi degildir.
Tani : Radyolojik çalismalar ve biopsi materyalinin incelenmesi konur.
Tedavi : Genelde klasik radyoterapiye fazla cevap alinamaz. Esas tedavi primer tümörün cerrahi olarak çikartilmasidir. Klasik cerrahi tedavi ampütasyondur. Sadece cerrahi girisimler metastazlari önliyemedigi için, cerrahi sonrasinda yogun kemoterapi uygulanmalidir. Genelde lokal radyoterapiye fazla bir cevap alinamaz. Bu nedenle bazi merkezlerde tümörün yayilmasini önlemek amaci ile önce sistemik kemoterapi , arkasindan cerrahi girisim yapilmaktadir.
KEMOTERAPININ YAN ETKILERI
1- ENFEKSIYON: Kanser tedavisinde kullanilan kemoterapi ilaçlari çocukta nötropeniye (beyaz küre düsüklügüne) neden olur. Beyaz kürenin 2000 mm3 altina düsmesine nötropeni denir. Beyaz kürenin düsmesi sonucu ortaya çikan en önemli komplikasyon ENFEKSIYON’dur. Beyaz küre’yi olusturan nötrofillerin 500 mm3 altina düsmesi halinde enfeksiyon riski artar. Bu dönemde hastanin atesinin sik kontrol edilmesi gerekir. 24 saat içinde bir kez 38.50 C veya iki kez 380 C ates tespit edilmesi haline nötropenik ates denir. Hemen enfeksiyon yönünden tedaviye baslanir. Nötropenik hastalara izolasyon ve nötropenik diyet uygulanir.
Izolasyon Uygulamasi : Hastanin derhal odasi ayrilmalidir. Odaya girerken saglik personeli maske, bone, gömlek ve galos kullanilmalidir. Temizligine çok dikkat edimeli ve eller sik sik yikanmalidir. Kullanilan kep, maske, galos ve gömlek günlük olarak degistirilmelidir. Hastanin tüm vücut temizligine ve vücut bakimina çok özen gösterilir. Ziyaretçi giris çikislari kontrol altina alinmalidir.
Diyet : Çig sebze ve meyveler mümkün oldugunca verilmemelidir. Her sey bol boy yikanmali (kullandigi tüm bardak, çatal vb.) ayrica kagit havlu ve peçete kullanilmali, bez havlu kullanilmamalidir.Bu dönemde çocuga yiyecekleri steril verilmelidir. Steril yiyecekleri hazirlarken düdüklü tencere kullanilmali yada yiyecekler mikrodalga firindan geçirilmelidir. Her ögünde yemekler taze pisirilmelidir. Yemek yedirmeden önce ve sonra mutlaka eller bol bol yikanmalidir. Hastanin enfekte kisilerle görüsmesi yasaklanir (kisiler gripli, dudagi uçakla yada nezle ise hasta ile görüstürülmemelidir). Bu dönemde çocuklara canli asi yaptirilmamalidir. Daha sonra doktorun tavsiyesine göre uygun bir zamanda yaptirilabilir. Hastanin mümkün oldugu kadar yaralanmamasina, bir yerlere çarpmamasina ve düsmemesine dikkat edilmelidir. Olusacak yaralanmalarda enfeksiyon riski olabilir.
Hasta aileleri enfeksiyon belirtileri olur olmaz derhal doktoruna basvurmalidirlar.
2-KANAMA : Normal bir insanin trombosit sayisi 200.000 - 500.000 mm3 arasinda degismektedir. Trombosit sayisinin 50.000 mm3 ün altina düsmesi kanama yönünden risk olusturur.Uygulanan kemoterapi ilaçlarinin kemik iligi üzerindeki baskilayici etkisi nedeniyle trombositler düser. Bu komplikasyon lösemide hem hastaliga, hemde tedaviye bagli olarak gelisir. Trombositlerin düsmesi nedeniyle hastada toplu igne basi büyüklügünde kizarikliklar ve mor lekeler olusur. Trombositler 20.000 mm3 ‘ün altina düserse çocugu korumak için özel önlemler alinmalidir. Çocugun hareketleri azaltilmalidir. Her türlü yaralanmalardan ve düsmelerden uzak tutulmalidir.
Trombositlerinin düsük oldugu zamanlarda ayrica iç kanama riski olmasi nedeniyle hastada görülebilecek ani huzursuzluk, bayginlik, bilinç kaybi, tansiyonunda düsme gibi bulgular gelisebilir. Bu durumlar ortaya çiktiginda derhal doktoruna basvurmasi gerekir. Hastanin idrarinda, kakasinda veya kusmasinda herhangi bir kanama belirtisi oldugunda yine doktoruna haber vermesi gerekir.
3-ANEMI : Kirmizi küre normalde kadinlarda 4.800.000, erkeklerde ise 5.400.000 olur. Hastada kirmizi küre düsmesi nedeniyle anemi (kansizlik) gelisebilir. Kirmizi kan sayisi kullanilan tedavinin etkisi ile , enfekisyon, kanamanin yada kötü beslenmenin etkisiyle düsebilir. Lösemili çocuklarda teshis aninda ve rölaps(hastaligin tekrarlamasi) halinde anemi görülebilir. Bu durum lösemik hücrelerin normal kan hücrelerinin yerini almasi sonucu gelisir.
Anemiye Bagli Belirtiler: Yorgunluk, halsizlik ve solunum güçlügü, bas dönmesi olur. Bu durumlarda aileler dikkatli olup, hemen doktoruna haber vermesi gerekir.
4-AGIZ YARALARI : Kullanilan kemoterapik ilaçlarin yan etkisi olarak görülür . Kemoterapatik ilaçlar verildikten 7-10 gün sonra gelisebilir veya beyaz kürenin düsmesiyle ortaya çikabilir. Bunlara bagli olarak agiz yaralarini engellemek pek mümkün olmayabilir. Bunun için hastanin agizinin sürekli temiz tutulmasi ve bakimi önemlidir. Ayrica bu dönemlerde agizda kuruluk yaparak yaralar çikmasina neden olacagi için alkol, limon ve gliserinli maddeler kullanilmamalidir. Agiz temiz tutulup, gargaralarin düzenli kullanilmasi gerekir. Yemeklerden sonra mutlaka agiz bol su ile çalkalanip temiz tutulmalidir. Agiz yarasi olusmayan çocuklar yumusak naylon dis firçasi ile her yemekten sonra dislerini yavasca firçalamalidirlar. Hastalar gargara ve çesitli agiz bakimi solüsyonlari, agiz spreyi kullanmalidir. Baslangiçta agizda beyaz lekeler görülür. Hastalik ilerledikçe bu beyazliklar büyür. Bu belirtiler olusmaya baslayinca derhal doktoruna basvurmalari gerekir.
5-BULANTI-KUSMA : Genellikle kemoterapi ilaçlar verildikten 2 ile 6 saat sonra bulanti ve kusma görülür. Kemoterapi nedeniyle görülen bulanti ve kusmalar ilaç verilmesi bittikten 48 saat sonrasina kadar devam edebilir. Bu kusmalar uzun süre devam ederse ve bol miktarda olursa derhal doktora haber vermek gerekir. Onun için genellikle kemoterapiye baslarken kusma ve bulantiyi önleyici ilaçlar kullanilir. Kemoterapiden sonra bulanti ve kusmalari kismen azaltabilmek için bir takim önlemler alinabilir. Örnegin: Odanin sessiz olmasi, odanin isigini hafifletmek, fazla gürültü yapmamak, hastanin rahatlatilip uyutulmasi saglandiginda bu bulanti ve kusmalar kismen azalabilir.
6-ISHAL : Genellikle kullanilan ilaçlar hastada karin agrisi ve ishal yapabilir. Bu durumlarda az posali, bol sivi yiyecekler yedirilmelidir. Bol su verilir. Yiyeceklerine ve temizligine dikkat edilmelidir. Hastanin ishali, tedaviye bagli olmayabilir. Bu durumlarda ishali sik sik , pis kokulu, kanli ve müküslü oluyorsa derhal doktoruna basvurmasi gerekir. Ishalli hastanin beslenmesi önemlidir. Hastaya sik araliklarla bol sivi ve isal diyeti verilmelidir. Ishalli çocugun aldigi yiyecek miktari ve çikardigi miktar takip edilmelidir.
7-ALOPESI : Saç follekülleri kullanilan kemoterapik ilaçlara bagli olarak etkilenerek saç dökülmesine neden olurlar. Saçlarin dökülmesi çocugun önemli bir hastaliginin oldugunu ve yogun tedavi almasi gerektigini gösteren bir belirtidir. Tedaviye bagli olarak saçlarin dökülmesi sürekli bir olay degildir. Tedavi bittikten 4-6 hafta içinde yeniden çikmaya baslar. Ancak yeni çikan saçlarin renginde ve yapisinda degisiklik olabilir. Saç dökülmesi çocugu psikolojik olarak çok etkiledigi için, çocuga önceden anlatilmalidir.
TEDAVI SIRASINDA DIKKAT EDILMESI GEREKEN HUSUSLAR
Hasta kortizon(prednol) alirken mutlaka TUZSUZ yemesi gereklidir.
Kanama egilimli çocuklarda enjeksiyon ve benzeri girisimlerden sakinilmalidir.
Tedavinin sebep olacagi kabizligi önlemek için bol mevye, mevye sulari ve çesitli sivilar verilip barsaklar yumusak tutulmalidir.
Bulanti, kusma için gerektiginde anti-emetikler verilmelidir. Siddetli kusmalarda damardan sivi destegi yapilmalidir.
Iyi beslenme saglanmalidir. Tedavi günü ve öncesi bol sivi besinlerle beslenmelidir.
ENFEKSIYONDAN KORUNMAK IÇIN ALINACAK ÖNLEMLER
Hastaya enfeksiyonlu hiç kimseler yaklastirilmamalidir.
Beyaz küresi düsecegi için maske kullanilmali ve odasinin ayrilmalidir.
Beyaz küresi düsecegi için yiyecekler steril olarak hazirlanmalidir (mikro dalga firindan geçirilmeli yada düdüklü tencerede pisirilmelidir)
Beyaz küresi düsük oldugundan ates, ishal, agiz yaralari oldugunda acilen hastaneye basvurulmalidir.
Enfeksiyonlardan korunmasi için EL YIKAMA çok önemlidir. Hastanin, yakinlarinin da sik sik ellerini yikamasi gereklidir.
Her tedavi sonrasinda beyaz kürenin düsecegi bilinerek bu dönemde siki takip edilmelidir.
Disardan gelen enfeksiyon degil , kendi vücudundan gelecek enfeksiyon için banyo yaptirilmalidir. Vücut ve agiz bakimi önemlidir.
HASTA VE AILEYE PSIKOLOJIK DESTEK
Çocugunuza kanser tanisi konuldugunda lütfen panige kapilmadan bu hastalik hakkinda daha genis bilgi edinmeye çalisiniz. Bu konuda doktor ve hemsireniz size gerekli yardimda bulunacaktir. Bu hastalik tedavi edilebilir bir hastaliktir. Fakat uzun süreli mücadele gerektirir. Çevrenizden gelen sözlü uyarilari fazla dikkate almadan kitaplardan veya bu hastalikla daha önceden karsilasmis olan ailelerden görüs alabilirsiniz. Aile düzeninizi bozmayacak sekilde hastalikla mücadele için bir yöntem gelistiriniz. Çocugunuzun iyilesebilecegine inanmalisiniz. Yine de olasi çocugunuzda ve sizde psikolojik sorunlar gelistiginde bu konuyla ilgili yardim almak için lütfen doktor ve hemsirenize basvurunuz.
KEMIK ILIGI VE KÖK HÜCRE TRANSPLANTASYONU
Son yillarda hematolojik ve onkolojik hastaliklarin yeni tedavi sekli olarak kemik iligi transplantasyonu yapilmaktadir. Basarili transplantasyon sonrasi daha kaliteli ve daha uzun yasam süresi saglanabildiginden son zamanlarda sikca tercih edilen bir tedavi sekli olmustur. Amaç kök hücre adi verilen ve tüm hücrelerin menseini aldigi bu hücrelerin hastanin kemik iliginde yeniden yapilanmasini saglamakdir. Kök hücrenin bilinen üç kaynagi vardir. Kemik iligi, periferal kan ve kort kanidir. Kemik iligi ve kök hücre nakli bu üç kaynaga göre yapilir.
KIT (Kemik iligi transplantasyonu) 3 sekilde yapilmaktadir:
1-Otolog KIT : Hastanin kendi hücrelerinin uygun zamanda alindiktan sonra yüksek doz kemoterapi uygulanmasini takiben , tekrar hastaya verilme islemidir. Alina kemik iligi çesitli islemlerden geçirildikten sonra dondurulurak sivi nitrojen tanklarinda 5 yila kadar saklanabilir.
2-Allojenik KIT : Uygun doku gurubuna sahip kardes yada akraba olmiyan uygun kisilerden alinan kemik iliginin hastaya verilme islemidir.
3-Sinjeneik KIT : Ikiz kardesten alinan kemik iliginin hastaya verilme islemi olan seklidir.
Transplanta hazirlanan hastaya önce Hickman adi verilen ve santral venlere konulan bir katater yerlestirilir. Sonra hasta steril odalara alinir. Hazirlik rejimi adi verilen kemoterapi uygulanir. Bunda amaç hasta kemik iligini yok ederek yeni verilecek olan kök hücrelerin kolay yerlesmesini saglamaktir. Dogal olarak verilen kemoterapiye bagli olarak hastanin beyaz küresi, kan düzeyi ve trombosit düzeyi de düsmektedir. Kök hücre verildikten sonra kan ve trombosit destegi yapilir. Beyaz kürenin daha çabuk düzelmesi için G-CSF ve GM-CSF gibi ilaölar verilir.
Transplantasyondan sonra çocugun yasam bulgularinin ve iligin reddedilmesine iliskin belirtilerin yakindan gözlenmesi ve 10-20 gün süreyle çocugu koruyucu izolasyon uygulanmasi gerekir.
Transplantasyondan sonra 3 hafta süreyle periferal kan sayiminda artma gözükür. Immün sistemin ve lökositlerin normale dönmesi yaklasik 1 yil sürer. Bu dönem çocuk için önemlidir. Özenle bakilmasi ve enfeksiyondan korunmasi gereklidir. Ayni zamanda iligin reddedilme riski olabilecegi aileye özenle anlatilmalidir ve aile desteklenmelidir.